念珠菌病是由念珠菌属，尤其是白色念珠菌引起的一种真菌病。该病原菌既可侵犯皮肤和黏膜，又能累及内脏。本病的病原菌是念珠菌，该菌是一种由出牙生殖的酵母状真菌。

已知念珠菌属可以致病的有：白色念珠菌、热带念珠菌、假热带念珠菌、克鲁斯念珠菌、星状念珠菌、吉利蒙念珠菌和采兰若念珠菌等八种。

病理原因

念珠菌广泛存在于自然界及正常人的口腔、消化道、上呼吸道、阴道和皮肤上。正常情况下，念珠菌与人体处于共生状态，并不致病，仅在一定条件下方可致病，故称之为条件致病菌。病原菌侵入机体后能否致病取决于致病菌的数量、毒力、入侵途径与机体对病原菌的抵抗力。

当患者有糖尿病、肿瘤、慢性消耗性疾病以及长期使用广谱抗生素、糖皮质激素及免疫抑制剂等导致机体抵抗力下降时，均易发生感染。也可由于长期放置导管、插管、器官移植、放疗、化疗而致病。本病多数属于内源性感染，少数为外源性感染。

念珠菌属中约有8种菌能引起人体致病，但白色念珠菌（canididaalbicans）为常见的致病菌，毒力最强。其它几种念珠菌因致病力弱，较少引起感染，只有当人体免疫力特别低下时，这些念珠菌才会单独或与白色念珠菌协同致病。

发病机制

念球菌病发病机理较复杂，受三方面因素影响。

1.机体方面：首先是细胞免疫缺损，表现在对念珠菌抗原皮试无反应性，体外受念珠菌抗原刺激后，淋巴细胞转化率低下及巨噬细胞移动抑制因子合成减少或缺乏。其次是吞噬细胞数量减少，趋化性丧失，吞噬和杀菌能力下降。此外，髓过氧化酶缺乏、转铁蛋白降低和血清铁升高，锌离子缺乏、高血糖、维生素A缺乏和皮肤损伤等都能诱发念珠菌病。

2.菌体方面：白念珠菌孢壁主要由糖原、甘露聚糖等组成，后者能加强白念珠菌的粘附能力，引起感染。实验证明带芽管的白念珠菌较单纯芽孢粘附力为强。其次，白念珠菌在组织内常呈菌丝体，与孢子相比，不易被吞噬，因此其致病性增加，其他念珠菌形成菌丝能力弱，故致病力也弱。此外念珠菌还可能产生高分子量和低分子量毒素和一些水解酶，损伤机体组织，诱发感染。

3.医源性方面：如广谱抗生素、肾上腺皮质激素(激素)、免疫抑制剂、放疗及化疗的应用；导管、输液(特别是肠外高营养疗法)、手术(特别是胃肠道和人工瓣膜手术)、烧伤等都能降低机体防御功能，或为病菌入侵创造条件而增加感染机会。

根据不同器官和发病阶段，组织病理改变可呈炎症性(如皮肤、肺)、化脓性(如肾、肺、脑)或肉芽肿性(如皮肤)。特殊脏器和组织还可有特殊表现，如食道和小肠可有溃疡形成，心瓣膜可表现为增殖性改变，而急性播散性病例常形成微脓肿，脓肿内可见芽孢和菌丝，其外有中性粒细胞和组织细胞浸润。芽孢外围偶见嗜伊红样物质，类似星状体。菌丝有时侵入血管壁，病理组织中发现菌丝体有诊断价值，但必须与曲菌、毛霉和蛙粪霉鉴别。

临床表现

根据侵犯部位不同，本病可分为以下三种类型。

皮肤

1.指（趾）间糜烂多见于长期从事潮湿作业的人。皮疹以第三、第四指（趾）间最为常见。指（趾）间皮肤浸渍发白，去除浸渍的表皮，呈界限清楚的湿润面，基底潮红，可有少量渗液。自觉微痒或疼痛感。

2.念珠菌性间擦疹多见于小儿和肥胖多汗者。皮疹好发于腹股沟、臀沟、腋窝及乳房下等皱褶部位。局部有界限清楚的湿润的糜烂面，基底潮红，边缘附领口状鳞屑。外周常有散在红色丘疹、疱疹或脓疱（图14－10）。

3.丘疹形念珠菌病多见于肥胖儿童，可与红痱并发。皮疹为绿豆大小扁平暗红色丘疹，边缘清楚，上覆灰白色领圈状鳞屑，散在或密集分布于胸背、臀或会阴部。同时伴发念珠菌性口角炎、口腔炎。

4.念珠菌性甲沟炎、甲床炎多见于指甲。甲沟红肿，或有少量溢液，但不化脓，稍有疼痛和压痛，病程慢性。甲板混浊，有白斑，变硬，表面有横嵴和沟纹，高低不平但仍有光泽，且不破碎。

5.慢性皮肤粘膜念珠菌病少见。是一种慢性进行性的念珠菌感染，常伴有某些免疫缺陷或内分泌疾患，如甲状旁腺、肾上腺功能低下等，特别是先天性胸腺瘤。本病常是从婴儿期开始发病，但也可发生于新生儿期。皮损好发生于头面部、手背及四肢远端，偶见于躯干。初起为红斑、丘疹鳞屑性损害，渐呈疣状或结节状，上覆黄褐色或黑褐色蛎壳样痂皮，周围有暗红色晕。有的损害高度增生，呈圆锥形或楔形，形似皮角，去掉角质块，其下是肉芽肿组织。愈后结痂，累及头皮的可致脱发。

粘膜

1.鹅口疮多见于婴幼儿患者，口腔粘膜、咽、舌、牙龈等处出现边界清楚的白色假膜，外围红晕。去除假膜可见红色湿润基底。若累及口角则有口角糜烂、皲裂等，有疼痛感

2.生殖器念珠菌病包括女阴阴道炎及龟头包皮炎。阴道分泌物粘稠、色黄或奶酪样斑片，在阴道壁上可见灰白色假膜样斑片，有瘙痒或灼热感。假膜和白带涂片可见假菌丝和成群芽孢。男性患者较少见，多通过配偶感染，可见包皮及龟头潮红、干燥光滑，包皮内侧及冠状沟可见覆有假膜的斑片。

内脏

内脏念珠菌病念珠菌感染可累及全身所有内脏器官，其中以肠念珠菌病及肺念珠菌病较常见。此外，尚可引起泌尿道炎、肾孟肾炎、心内膜炎及脑膜炎等，偶可引起念珠菌性败血症。所有内脏感染常继发于多种慢性消耗性疾病，且有长期应用广谱抗生素、皮质激素及化疗、放疗等诱发因素，症状多无特异性，应提高警惕。

诊断鉴别

真菌学诊断

标本直接镜检发现大量菌丝和成群芽孢有诊断意义。如只见芽孢，特别是在痰或阴道分泌物中可能属于正常带菌。无临床意义。菌丝的存在表示念珠菌处于致病状态。沙保氏琼脂培养呈酵母菌样生长，移种米粉吐温琼脂，25℃，24小时；或血清，37℃3小时，如有顶端厚壁孢子或芽管形成，鉴定为白念珠菌。其他念珠菌需通过发酵和同化试验方能鉴定。病理组织检查可鉴定念珠菌，但不能确定菌种。

免疫学诊断

深部念珠菌病患者细胞免疫功能低下，白细胞移动抑制因子(LIF)缺乏，白细胞移动抑制指数(MI)>0.8；当疾病静止或好转时，LIF恢复正常，MI<0.8。因此，LIF的测定可作为疾病诊断、预后判断和疗效考核的一个指标。念珠菌素皮试对念珠菌疹诊断有参考价值。

化学诊断

鉴于念珠菌孢壁主要由糖原、甘露聚糖等组成，后者水解后形成甘露糖，不断脱落形成代谢产物。利用气相色谱法测定血清甘露糖浓度，从而可诊断深部念珠菌病。播散性念珠菌病(包括念珠菌败血症)患者，血清甘露糖浓度多大于800μg/ml；非播散性患者可在600～800μg/ml之间；正常人及非念珠菌感染患者则低于600μg/ml。此法特异性高，定量准确，而且标本用量少(每次只需0.2ml)。

临床诊断

临床表现不能用其他疾病解释，同时存在诱发因素而查菌又阳性(指常规真菌检查)时，应考虑念珠菌病的可能，并作进一步检查。成人出现鹅口疮标志着系深部念珠菌病的早期表现，不可忽视。

在鉴别诊断方面，临床上应首先与原发病鉴别；在组织病理上应与曲霉病鉴别，在真菌学上与其他酵母鉴别。

治疗

局部疗法

1.2％克霉唑、咪康唑或酮康唑霜；或复方雷锁辛搽剂，外搽，每日2次，主要适用于多种皮肤念珠菌病。伴红痱的丘疹形念珠菌病尚可外搽含制霉菌素的硫磺炉甘石洗剂，每日4一6次。间擦疹常需加用扑粉。

2.制霉菌素搽剂（制霉菌紊10o万U，甘油10ml，蒸馏水加至60ml），主要适用于鹅口疮及生殖器念珠菌病，外搽，每日2～3次。

3.制霉菌素栓剂（每个5万一10万U），适用于念珠菌性阴道炎，每晚一次，连用1一2周。

4.多聚醛制霉菌素5万U加生理盐水5ml，或两性霉素B5mg加注射用水20m1，作气雾吸入，每日2～4次，适用于口腔及呼吸道念珠菌感染。

全身疗法

主要适用于各种内脏念珠菌病及严重的皮肤粘膜念珠菌感染。

1.制霉菌素：每日200万～400万U，分4次口服，儿童5万～10万U／kg·d。该药在肠内极少吸收，主要用于消化道念珠菌病。

2.酮康唑：0．2g，每日一次。疗程视感染类型和患者的反应而定。肝功能异常者慎用。

3.伊曲康唑：200mg，每日一次，连用4周以上。

4.两性霉素B（0．5～1mg／kg·d）静脉点滴，或合并口服5－氟尿嘧啶（150一200mg／kg·d），可有一定协同作用，以提高疗效。