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	<title>狼疮</title>
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	<title>狼疮</title>
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		<title>狼疮(自身免疫性结缔组织病)</title>
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		<pubDate>Tue, 22 Nov 2022 07:47:48 +0000</pubDate>
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					<description><![CDATA[红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮...]]></description>
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<article>
<p>红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。</p>
</article>
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<article>
<h1>简介</h1>
<p>皮肤病，病原体是结核杆菌，多发生在面部，症状是皮肤出现暗红色的结节，逐渐增大，形成溃疡，结黄褐色痂，常形成瘢痕。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。狼疮原意是顽固的溃疡，19世纪以前，本病与真正的狼疮(指的是皮肤结核)均称为狼疮。后来发现本病不同于结核而加上修饰词“红斑性”以区别于后者；并把结核所引起的狼疮称之为寻常狼疮</p>
<h1>病理现象</h1>
</p>
<div></div>
<h2 id="a-37134025">发热</h2>
<p>红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。</p>
<p>发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。</p>
<h2 id="a-5f3e2b8e">红斑皮疹</h2>
<p>80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。</p>
<p>点状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。</p>
<p>皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。</p>
<p>光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。</p>
<h2 id="a-03cc9b5f">粘膜溃疡和脱发</h2>
<p>约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。</p>
<p>红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。</p>
<p>脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部，即平时所说的“流海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。</p>
<p>红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。</p>
<p>一般在病情控制后，毛发可以再生。尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。</p>
<h2 id="a-603ba69e">关节疼痛</h2>
<p>有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。</p>
<p>X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。</p>
<h2 id="a-4ff8147b">血液细胞减少</h2>
<p>由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。</p>
<p>贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。</p>
</p>
<div></div>
<h2 id="a-5ee90018">心脏损害</h2>
<p>约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。</p>
<h2 id="a-80e7f148">肺损害</h2>
<p>SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。</p>
<p>胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。</p>
<h2 id="a-7b1464b1">狼疮性肾炎</h2>
<p>从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。</p>
<h2 id="a-ed17598a">脑损害</h2>
<p>SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。</p>
<p>脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。</p>
<p>颅内严重出血，脑疝可导致死亡。</p>
<h2 id="a-8a95676b">淋巴网状系统</h2>
<p>约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，质软，活动大小不一，一般无压痛。</p>
<p>许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。</p>
<p>约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—1.5倍，极少数病人有巨脾症。</p>
<h2 id="a-15af7707">月经不调</h2>
<p>月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。</p>
<h2 id="a-36e9b846">雷诺现象</h2>
<p>雷诺现象（Raynaud&#x27;s phenomenon,Rp）是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指（趾）小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指，但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指（趾）端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态，虽经多年随访也不能确诊为某种疾病，则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、20%～60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状，先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见，Rp作为一个临床表现对结缔组织病（包括红斑狼疮）的诊断，特别是早期诊断具有重要意义。</p>
<h2 id="a-1bd4f6bb">血管炎</h2>
<p>双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。</p>
<p>双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见，以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。</p>
<p>腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在，是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节，片状紫斑以小腿为多见，大腿，上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。</p>
<p>指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。</p>
<div></div>
<h2 id="a-0b4101c4">消化道损害</h2>
<p>常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。</p>
<p>狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。</p>
<h2 id="a-89c35154">眼部病变</h2>
<p>约20%—25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。</p>
<h2 id="a-1183b408">传染性</h2>
<p>红斑狼疮在中国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生：红斑狼疮传染吗这样的疑问。回答是否定的，红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。</p>
<p>从红斑狼疮发病因素来讲，至今病因不明。人们从临床研究上发现，只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等有关。是上述这些因素可能还有很多未知因素共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。</p>
<p>因此它不象由各种病原体各种细菌、病毒、真菌、螺旋体引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被红斑狼疮传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。</p>
<h1>病理特征</h1>
</p>
<div></div>
<p>红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异，变化较大。常见的有如下几种：</p>
<p>⑴血管病变表现为小血管（小动脉或微动脉）的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有DNA、C3及免疫球蛋白沉积。</p>
<p>⑵皮肤病理改变皮肤病理改变为表皮萎缩，基底细胞或真皮基层液化变性或坏死，伴真皮和表皮连接部水肿。免疫荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、(IgG)、(IgM)、(IgA)及补体C3、C4、C1q等沉积。</p>
<p>⑶肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时100%有肾脏病变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变。免疫荧光检查呈“满堂红”现象，（肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积）。</p>
<p>⑷心脏的改变系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为非细菌性疣赘性心内膜炎或Libran－Sacks心内膜炎。</p>
<p>⑸其他在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积，有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维化多见，肺毛细血管亦有线圈样病变。</p>
<h1>病因</h1>
<p>红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感染、内分泌及环境等因素有关：</p>
<p>⑴遗传因素：遗传是红斑狼疮发病的重要因素，具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些环境中的诱发条件，就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人，有红斑狼疮家族史的发生率可高达5%～12%，同卵孪生中发病率高达69%，而异卵孪生与同家族群相差不大。</p>
<p>⑵感染因素：在SLE患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质，血清中抗病毒抗体增高，SLE动物模型NZB/NZW小鼠组织中可分离出C型病毒（慢病毒），并在肾小球内可测得C型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关，但在病人中未得到证实。</p>
<p>⑶内分泌因素：红斑狼疮多发于育龄妇女，在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮，在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高SLE动物模型NZB/NZW鼠,雌性鼠病情较雄性重，用雄激素治疗可使病情缓解，而用雌激素治疗可使病情恶化，提示雌激素在发病中有影响。</p>
<p>⑷环境因素：环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素，包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射，化学因素如药物，有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。</p>
<p>⑸其他：在日常生活中，如饮食不当，吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等，住进新装修的房屋，染发等都可以诱发红斑狼疮。</p>
<h1>诊断</h1>
<p>中国红斑狼疮诊断标准：</p>
<p>1．蝶形红斑或盘状红斑：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位，盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤萎缩</p>
<p>2．光敏感：日光照射引起皮肤过敏</p>
<p>3．口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡</p>
<p>4．非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液</p>
<p>5．胸膜炎或心包炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液；心包炎，心电图异常，心包磨擦音或心包渗液</p>
<p>6．癫痫或精神症状：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致；精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致</p>
<p>7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿&gt;0.5g/dl或3+；细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。</p>
<p>8．白细胞少于4&#215;10’/L或血小板少于100&#215;10’/L或溶血性贫血</p>
<p>9．荧光抗核抗体阳性</p>
<p>10．抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性</p>
<p>11．抗Sm抗体阳性</p>
<p>12．O降低</p>
<p>13．皮肤狼疮带试验（非皮损部位）阳性或肾活检阳性</p>
<p>符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。</p>
<p>在1985年全国风湿病会议上，上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托，应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准，并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证通过，该方法适合中国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断，已被普遍应用，并且在1987年被正式作为中国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。</p>
<h1>治疗</h1>
<div></div>
<p>急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。</p>
<h2 id="a-7c959341">西医治疗</h2>
<p>一非甾体类抗炎药：这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。</p>
<p>二抗疟药：氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。</p>
<p>三糖皮质激素：是治疗该病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。</p>
<p>用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。</p>
<div></div>
<p>四免疫抑制剂：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。</p>
<p>五其他药物：如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。</p>
<p>抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。</p>
<p>六血浆交换疗法：通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。</p>
<h2 id="a-c546c40f">中医治疗</h2>
<p>中医治疗红斑狼疮的方法有多种，其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药，其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等，这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。</p>
<p>口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法，一病一方用药法，单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广，灵活性大，又有求因治疗的特点，是值得采取的治疗措施之一，但因系统性红斑狼疮损害广泛，症状复杂多变，临床上每个医生对该病的认识不尽一致，因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一。</p>
<p>根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型，综合各家的见解及临床经验，中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准，辨证分为六个症型，分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型，大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期，稳定期及脏器损伤的一些情况，根据各症型的临床表现，分别选用不同的治疗方剂及药物。</p>
</p>
<div></div>
<p>一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律，抓住该病的主要病机，针对病机设定治疗方剂，以一方统治，其中有的用滋阴补肾法，有的用活血化瘀法，有的用解毒清热法，有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。</p>
<p>应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂，在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等；</p>
<p>昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮，在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂，每片含生药50mg；青蒿及其制剂，对盘状红斑狼疮有一定疗效，其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服，而青蒿素则为注射剂，20世纪90年代应用已减少；另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散，红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。</p>
<h2 id="a-a048e475">食疗方法</h2>
<p>海带荷叶扁豆粥</p>
<p>原料：水发海带50克，鲜荷叶3张，扁豆50克。</p>
<p>制法：将扁豆洗净加水煮八成熟，放入切碎的海带和切碎的鲜荷叶，共同煮烂成粥。</p>
<p>功效：海带性咸寒，可清热利水；荷叶有清热解暑键脾作用；扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型系统性红斑狼疮早期、有低热尿少，便干胃口不佳的病人。</p>
<p>柴胡根丝瓜薏仁汤</p>
<p>原料：柴胡30克，嫩丝瓜1条，薏米50克；</p>
<p>制法：将柴胡入锅，加水煎煮去渣留汁，嫩丝瓜去皮切段，将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁，嫩丝瓜去皮切段，将薏米用柴胡汁煮烂，在加丝瓜煮5分钟即成。</p>
<p>功效：柴胡有清热凉血疏肝作用，丝瓜性甘凉、凉血解毒，用于系统性红斑早期有发热或感冒时。红斑狼疮患者注意事项在急性活动期应以卧床休息为主，但当药物已能充分控制症状时，应鼓励其活动，以后可根据情况参加适当社会活动和工作，儿童尽可能复学。应注意劳逸结合。饮食最好是低脂肪膳食。</p>
<h2 id="a-e37d8717">免疫修复疗法</h2>
<p>免疫修复疗法可以用于治疗红斑狼疮和艾滋病等免疫缺陷性疾病，主要通过中西药修复低下和有缺陷的免疫系统，从而·达到标本兼治目的，最终使免疫系统恢复正常，疾病获得治愈。红斑狼疮属于先天免疫缺陷性疾病，艾滋病属于获得性免疫缺陷疾病，都是由于病毒和毒素造成的免疫系统紊乱，免疫修复疗法通过修复免疫系统使人体阴阳平衡，免疫力提高，毒素得以排出，病毒得以清除，身体得到康复。免疫修复疗法现在已经完全成熟，一千例红斑狼疮患者已经通过免疫修复疗法获得治愈。</p>
<h1>预防保健</h1>
<p>红斑狼疮患者的饮食调配</p>
<p>红斑狼疮病人的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行，对症选用，还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物，如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害，蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿，引起身体的很多病理变化，因此必须及时补充足够的蛋白质。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食物量要适当，瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，如果食入量过多，病人不但不能完全吸收，还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者，最好少食或不食用豆类及豆制品。</p>
<p>从临床看，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，在形成低蛋白血症的同时，有的还形成高脂血症，特别是当患者伴有发热时，消化功能降低，故宜多吃清淡容易消化的食物，不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。</p>
<p>侵害肾脏的病人，大多伴随水肿，在单采用激素治疗时，又会导致水钠潴留，因此要限制病人的食盐摄入量，给予低盐饮食，以免水肿症状加重。</p>
<p>激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在红斑狼疮患者长期使用激素后，使糖代谢功能发生紊乱，严重者可形成糖尿病。所以在长期大量使用激素的患者中，提倡少食高糖食物，限制糖的摄入量，是十分必要的。</p>
<p>红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物。长期服用激素治疗的患者，可引起钙磷代谢紊乱，骨钙丢失，造成骨质疏松，严重者可造成骨坏死，因此平时除常规服用补钙剂以外，还应多吃一些含钙食物等。</p>
<p>由于狼疮性肾炎致大量的蛋白质丢失，每个病人每日平均要丢失2克左右，所以会导致血液中蛋白质的含量下降，每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。所谓优质蛋白是主要指动物蛋白，如鱼、肉、鸡、鸭等均可，要根据自己的经济情况而决定，可以比平时适当多吃一些，来补充肾脏中丢失的蛋白量，但不能吃得太多，以免不消化。还可以吃一些新鲜蔬菜来补充人体的维生素，千万不要“忌口”。很多人听了谣传，说患了病这也不能吃那也不能吃，拼命节食，造成了机体的衰弱，不利于机体的抗病能力。由于肾脏缺血，可使肾脏分泌肾素，激活血管紧张素而产生高血压，同时由于排钠功能的减退，使水钠潴留，更加重了高血压，所以要限制每日钠盐的摄入量，一般每日在3克左右，同时要补充一些活化的维生素D来帮助钙的吸收。外出时要多穿衣服，注意预防感冒，以免使病情加重。</p>
<p>日常饮食中应注意：</p>
<p>⑴不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。</p>
<p>⑵高蛋白饮食：有肾脏损害的系统性红斑狼疮患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补</p>
<p>充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。</p>
<p>⑶低脂饮食：系统性红斑狼疮患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。</p>
<p>⑷低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。</p>
<h1>患者生活注意事项</h1>
<div></div>
<p>SLE是严重危害人体健康的常见病，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。</p>
<p>医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项：</p>
<p>1、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重该病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。</p>
<p>2、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。</p>
<p>3、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。</p>
<p>4、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英），某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感，应尽量不用。</p>
<p>5、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮用。</p>
<p>6、有一些西药常能引发或加重该病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。</p>
<p>7、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。</p>
<p>8、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。</p>
<p>9、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。</p>
<p>10、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加补充。</p>
<p>11、注意不能食用红辣椒，韭菜，猪头肉，狗肉，海物，非新鲜鸡蛋和变质的食物。避免接触农药和化肥。在中医临床发现，有很多狼疮复发病人食用过以上食物或接触过以上的化学物品。</p>
<h1>红斑狼疮妊娠生育注意事项</h1>
<div></div>
<p>1、注意卵巢功能保护，慎用卵巢毒性药物</p>
<p>环磷酰胺（CTX）和雷公藤制剂是治疗SLE的常用药物，疗效肯定。但是，两者对性腺的毒性反应比较突出，临床上导致卵巢衰竭的并不少见，一旦出现闭经，即使及时停药，也有部分病人不能恢复月经。因此计划妊娠生育的SLE患者，临床上应慎用CTX和雷公藤制剂，应用时要注意月经变化，定期检查性激素水平，发现异常变化，及时调整治疗，避免发生不可逆的卵巢功能衰竭。</p>
<p>2、掌握妊娠时机</p>
<p>妊娠、生育曾经被列为SLE患者的禁忌，因为妊娠、生育常常导致SLE的复发或病情加重，甚至危及生命。随着SLE疗效的改善，多数SLE患者病情缓解后可以安全地妊娠、生育，但需要在医生指导下，掌握好妊娠生育的时机。SLE患者妊娠的时机主要取决于SLE病情活动情况，在疾病控制后可按计划怀孕，绝大多数能安全度过妊娠生育期。但病情活动伴有心、肺、肾及中枢神经系统病变者均属妊娠禁忌。</p>
<p>患者开始妊娠时SLE病情即处于活动期较病情稳定者更易于复发。一般主张无重要脏器受累，病情稳定1年以上，泼尼松用量每日小于10mg，且免疫抑制药（如CTX、甲氨蝶呤、雷公藤等）停用半年以上，可以考虑妊娠。原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体阴转3个月以上才怀孕，以减少流产的发生。</p>
<p>3、严密监视，恰当用药</p>
<p>SLE患者妊娠期间，有必要在风湿科和产科共同随访，严密监视，避免过劳或感染。如果病情不稳定，可应用泼尼松治疗。泼尼松通过胎盘屏障时被灭活，只要剂量在30mg/d以下，对胎儿发育无明显影响。而地塞米松则可以通过胎盘屏障直接影响胎儿，所以妊娠期SLE患者不应该使用地塞米松。反复流产的SLE患者常与抗磷脂抗体阳性有关，需加小剂量阿斯匹林治疗。</p>
<p>抗疟药能积聚于婴儿视网膜，因此在受孕前应停服，硫唑嘌呤、环孢素对胎儿的影响尚缺乏大样本的研究依据。如果病情严重不得不使用CTX或甲氨蝶呤，为了母亲的安全和避免出现畸胎，应终止妊娠。</p>
<p>红斑狼疮患者为什么要保持乐观的情绪？</p>
<p>红斑狼疮是一种慢性疾病，不是不治之症。它并不是癌症，而是结缔组织病。先进的医学技术，可以做到早期诊断、早期治疗，红斑狼疮是可以控制的，甚至完全治愈。因而患者不必恐惧，要树立与疾病斗争的坚强信心，保持乐观的情绪，这样才有利于疾病的恢复。</p>
<p>对红斑狼疮患者心理因素的许多研究，提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮，心理应激可促发或加重红斑狼疮，应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上，通过神经—内分泌系统而引起免疫系统紊乱，故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。</p>
<p>红斑狼疮患者本身具有的这种特有人格和心理素质，容易引起恐惧、紧张、担忧、情绪波动，均会影响神经—免疫系统，促使疾病的恶化。</p>
<p>因此，作为家属、朋友、同事、特别是亲人，要关心照顾好病人，精神上要多加鼓励，使患者保持乐观的情绪，促使病人早日恢复健康。</p>
<h1>研究进展</h1>
<h2 id="a-2255b3e7">双氢青蒿素</h2>
<p>在“青蒿素抗药性”研究获新突破的同时，屠呦呦团队还发现，双氢青蒿素对治疗具有高变异性的红斑狼疮效果独特。/n</p>
<p>中国工程院院士、中国中医科学院原院长张伯礼称，传统治疗红斑狼疮只能使用免疫制剂保守治疗，难以根治且存在继发感染等风险。</p>
<div></div>
<p>根据屠呦呦团队前期临床观察，青蒿素对盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮的治疗有效率分别超90%、80%。佩德罗·阿隆索肯定了这种可能，同时他也认为，必须进一步根据国际标准，经周密设计和严格实施的临床试验才能得出最终结论。/n</p>
<p>国家药品监督管理局《药物临床试验批件》显示，由屠呦呦团队所在的中国中医科学院中药研究所提交的“双氢青蒿素片剂治疗系统性红斑狼疮、盘状系统性红斑狼疮的适应症临床试验”申请已获批准。昆药集团股份有限公司作为负责单位开展临床试验。/n</p>
<p>昆药集团医学经理薛乔介绍，在屠呦呦团队的指导下，该临床试验一期于2018年5月正式启动，设计样本共120例，由北京协和医院、北京大学第一医院、内蒙古医科大学附属医院、新疆维吾尔自治区人民医院、安徽医科大学第一附属医院、山东大学齐鲁医院等全国15家牵头单位共同参与开展。/n</p>
<p>“报名参加该临床试验的中外患者约500人，经过‘疾病活动性评分’等多流程严格筛选，首批志愿患者已入组开展试验。”薛乔透露，“从目前情况看，志愿患者没有发生非预期不良事件。”/n</p>
<p>屠呦呦说：“青蒿素对治疗红斑狼疮存在有效性趋势，我们对试验成功持谨慎的乐观。”/n</p>
<p>临床试验一般共三期，二、三期试验样本量更大，至少还需7到8年。若试验顺利，预计新双氢青蒿素片剂或最快于2026年前后获批上市。</p>
<h2 id="a-c7039a4b">“红斑狼疮”特效药2021年上市</h2>
<p>药物名称：注射用泰它西普研发公司：荣昌生物/n</p>
<p>药物机制：BLyS和APRIL抑制剂/n</p>
<p>适应症：系统性红斑狼疮(SLE)/n</p>
<p>泰它西普是荣昌生物(09995)研发的生物新药，能同时抑制BLyS和APRIL两个细胞因子，正在开发用于治疗系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等多种自身免疫疾病。根据荣昌生物去年7月公布的泰它西普治疗系统性红斑狼疮的关键性临床研究结果，泰它西普治疗组与安慰剂对照组之间临床应答率差异显著，达到了主要终点，其中泰它西普高剂量组48周应答率达到79.2%，安慰剂对照组应答率为32%。泰它西普在安全性方面也表现优异，病人耐受性良好。</p>
</article>
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