肺硬化性血管瘤（pulmonarysclerosinghemangioma,PSH）由Liebow在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH.过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。血管瘤是临床上常见的血管肿瘤性疾病，根据病理学特征可将其分为良性肿瘤、交界性肿瘤以及恶性肿瘤。目前来说，血管瘤的确切病因和发病机制并不十分清楚，可能与胚胎发育时期血管异常增生有关。

PSH

尽管已有很多PSH的形态描述,但迄今为止，它的组织发生起源仍存在争议，主要存在内皮、间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞等学说.目前，越来越多的研究表明PSH来源于上皮可能性较大，Chan研究发现PSH的两种主要细胞甲状腺转录因子(thyroidtranscriptionfactor1,TTF1)呈阳性表达,由于TTF1主要表达于II型肺泡上皮细胞和Clara细胞,提示可能来源于II型肺泡上皮细胞.Devouassoux分析了100例PSH的免疫组织化学表现,发现上皮细胞的特征性抗原EMA,CK表达阳性率很高,尤其是TTF1和SPB（表面活性物质蛋白）等肺泡上皮细胞特征抗原的表达,并且癌胚抗原和平滑肌肌动蛋白的表达多为阴性,为PSH的肺泡上皮细胞来源提供了有力的证据.部分患者PSH中TTF1,EMA,CK,NSE,CgA免疫组织化学证实其结果支持PSH来源于上皮组织。

PSH大体形态是一个边界清楚的实性肿块,有包膜,有时可见出血区呈暗红色.镜检肿瘤主要由密集增生的多角形细胞形成实体或乳头状、硬化性结构,有时似“血管瘤”样改变，乳头样结构最为多见.Iyoda报道PSH大多数表现为混合型.本组混合型占91.80%,其中以乳头型和实体型混合为主(62.30%)。

报道

文献报道该病以中青年女性多见,Devouassoux报道100例PSH中女性占83%，女性是男性的5倍，发病年龄13～76(中位46)岁.本组女性50例，占全组的82%，女4.6∶男为4.6∶1，中位年龄40岁，低于文献报道。

从本组病例显示来看，PSH可发生于任何肺叶.临床上50%～87%患者无症状,而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛，本组38例无任何症状,占全组的63%，23例有明确的相关症状，但均无阳性体征，这些与肿块直径较小（平均2.0cm），且87%（53/61）位于肺周边，很少累及支气管和血管有关。

其它

放射学检查是发现PSH的重要手段，本组病例中38例无症状者均在常规体检时发现.文献报道PSH影像学表现多为边缘清晰、圆形或类圆形单发软组织结节影，以肺周边多见，密度多均匀，钙化偶见，一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结.本组表现与报道类似，纤维支气管镜检查对其诊断价值不大,本组共有12例患者行纤维支气管镜检查，均未见异常。

因PSH少见，诊断较困难，手术切除PSH是惟一有效的诊断、治疗方法.手术方式以局部切除为主，预后较好，Iyoda报道26例中，仅1例复发.本组行肿瘤摘除术33例，楔形切除术13例，肺叶切除术15例.肺功较差的患者,可采用腋下小切口或胸腔镜辅助小切口行肺叶或肺楔形切除术,本组行腋下小切口肺叶切除术3例，电视胸腔镜辅助小切口肺叶切除4例、肺楔形切除术2例，术后患者均恢复顺利.需注意的是近年来有多篇文献报道PSH伴淋巴结转移病例，提示本病有潜在或低度恶性.Miyagawa报道4例淋巴结转移病例，转移区域包括肺门、支气管旁和叶间淋巴结，其1例行辅助化疗，余3例未给予特殊治疗，随访2.3~10a，患者均生存，无复发，认为伴有区域淋巴结转移并不影响预后。