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	<title>睡美人综合征</title>
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	<title>睡美人综合征</title>
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		<title>睡美人综合征(反复出现过度的睡眠及行为改变的疾病)</title>
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		<dc:creator><![CDATA[赵格格]]></dc:creator>
		<pubDate>Thu, 24 Nov 2022 04:55:13 +0000</pubDate>
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		<category><![CDATA[睡美人综合征]]></category>
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					<description><![CDATA[所谓的睡美人症候群，英文原名为Kleine-Levine Syndrome，简称KLS，这是一种会反复出现过度的睡眠及行为改变的疾病。病发时往往在白天及晚上大部分的时间都在睡觉或者...]]></description>
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<article>
<p>所谓的睡美人症候群，英文原名为Kleine-Levine Syndrome，简称KLS，这是一种会反复出现过度的睡眠及行为改变的疾病。病发时往往在白天及晚上大部分的时间都在睡觉或者嗜睡，只有上洗手间及吃东西时才会醒过来。即便是醒过来，当事人的举止也会改变，神智仍然恍惚或者像小孩一样。他们也会经历神智不清、方向感错乱以及全身倦怠感或者情绪淡漠等等。患者常因疾病发作而无法正常上学或者工作。大部分的人几乎整天躺床、疲倦甚至无法和人沟通。</p>
</article>
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<article>
<h1>症状</h1>
<div></div>
<p>多数病人会描述每一件事都无法聚焦，而且对声音及光线都特别敏感，暴食的状况在某些个案上可以观察到，在发病时，有些男性会发生过度的性冲动，有些女性则会忧郁。</p>
<p>对某些患者来说，有时候会出现好几周、好几个月甚至几年都没有症状，然后因为一些小警讯又复发了。对发病者来说，他们的健康报告通常无明显异常，但是该病会在大约8到12年后自然消失。这种疾病的原因仍不清楚，有些研究人员怀疑自体免疫、大脑下视丘功能障碍。</p>
<h1>病因</h1>
<p>病因尚未清楚，被认为同大脑内控制睡眠和食欲的区域功能异常有关。</p>
<h1>罕见</h1>
<div></div>
<p>全球患有这种病症的患者不超过1000人。每一次，病人可以过正常生活数周或数月时间，在这期间其睡眠方式和能量水平都很正常。不过接下来轮到他们睡眠休息时就要小心了。他们一次可以睡眠数天或数周时间。</p>
<h1>临床表现</h1>
<p>嗜睡</p>
<p>嗜睡是克莱恩·莱文综合症患者的一大特征，发作性嗜睡—强食症是根据其特殊的表现“嗜睡”与“强食”而命名的。病人出现不可控制的发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，发作时不分地点、场合，各种刺激均不能使之清醒，发作时不吃不喝，醒后暴饮暴食，常常数倍甚至l0倍于平时饮食量，而且极易饥饿。</p>
<p>一天反复数次的睡眠发作，不仅发生于单调，静态下的工作时或饱餐之后，而且也出现于患者活动量大的工作时。数月至数年反复发作，这类病人不伴有内分泌的改变，也无心慌、出汗等植物神经功能失调的表现。每次发作的时间会随体位而变化，如果患者处于不舒服的体位可能发作数分钟，而躺着的话，有可能达1h。睡眠发作时患者力求保持清醒，但在很短的时间(1～2min内)就进入梦乡。症状会随时间而减轻但不会完全消退。</p>
<p>发作性睡病</p>
<p>发作性睡病临床表现主要包括白天不可抗拒的睡眠发作，睡眠瘫痪，入睡前幻觉，猝倒，夜间睡眠异常。症状首次出现通常接近于青春期，高峰年龄是15～25岁之间，第二次较小的高峰期是35～45岁之间，女接近于绝经期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠发作经常是首发症状，既可单独出现，也可伴有一个或多个其他的症状出现。</p>
<p>发作性睡病可导致各种合并症，除外睡眠发作，患者可能感到异常的倦睡，整天处于低警觉状态，从而导致交通事故及与操作机器有关的意2外，记忆力减退，反应慢，工作能力下降而被迫提前退休，或被解雇，阳萎，甚至不能行走或自语症。</p>
<p>睡眠瘫痪</p>
<p>睡眠瘫痪和入睡前幻觉并不是所有患者都会出现，且只是短暂的发作，夜间睡眠异常很少发生在睡眠第一期。睡眠瘫痪是可怕的场面，常出现于入睡或清醒的过程中，患者突然不能动弹，不能讲话，甚至无法深呼吸，常常伴有幻觉。但事后能完全回忆起来。在许多次睡眠瘫痪的发作中，尤其是在第一次发作中，患者常常感到极度焦虑和死亡的恐惧。由于有多次经历的经验，患者也就知道了这种发作是短暂的，后果是良性的，持续时间不会超过10min，能自动缓解。</p>
<p>入睡前幻觉</p>
<p>入睡前幻觉常引起幻视，眼前出现彩环或物体的形状和大小变化不定。或物体的颜色由黑变白，更多的是以彩色的形式出现，幻听也很常见，幻听可以是声音或音乐。另一有趣的幻觉类型是体觉违和感觉(如牵拉、摩擦、光照感)，身体部件位置发生变化(如上肢和下肢位置改变)有飘浮感或体外的感觉。</p>
<p>猝倒</p>
<p>猝倒是突然的、可逆的肌张力减退或丧失，常和异常睡眠一起出现，但也可在20年之后出现，有时猝倒会先于异常睡眠而发作，这种情况很少见，多数情况下是由情感变化而诱发，如大笑、发怒、惊异、突然的紧张。可以是某些肌肉受累，也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。</p>
<p>典型发作是颌部松垂，头低向前，双臂下垂，双膝外展。累及杓状肌致其间断无力，会出现语言中断。如果仅是下颌和发音系统受累，患者可能出现较大的咀嚼运动或口吃，如果累及上肢，患者表现动作笨拙，在大笑、惊讶时茶杯或盘子突然掉落或液体洒出。</p>
<p>猝倒发作时，肌张力完全丧失可导致严重创伤，如颅骨和其他骨折。猝倒发作非常常见，但都未被人注意到。发作可能仅仅是膝部的轻微的弯曲，患者察觉到这种突然而短暂的发作时，会停下或倚墙而立。伴有下颌松垂，头向前低时，症状会稍为明显。</p>
<p>猝倒发作的频率可能一生中仅有几次，也可以是一天中发作数次。猝倒发作的严重程度和后果变化很大，从全部随意肌的绝对无力到有限的累及某些肌群，或者是轻度的浑身无力的感觉。猝倒没有肌电图的记录，短暂的肌无力，每次猝倒发作的时间不一，从几秒到30min以上不等。发作可能由于情绪、紧张、疲劳或饱餐诱发，大笑或发怒是常见的触发因素，但发作有时是在听音乐，看电影或读书时。猝倒有时发作在回忆美好的场景时，也可能没有情感因素参与，亦没有剧烈的运动。</p>
<p>其他症状</p>
<p>多数病人表现肥胖。主要是由于睡眠使消耗量减少，而醒后又大量进食，营养素储存所致。此种肥胖也表现为全身均匀性肥胖。虽然，眼外肌未受累，但患者有眼睑无力，视物模糊。发作时，语言受影响，腹肌肌力下降致呼吸不规则，膈肌活动会出现类似于快动眼睡眠期的短暂的停顿，未见有长时间的停顿。</p>
<h1>预防</h1>
<p>医生只能组合刺激类药物和睡眠药物，一方面防止患者无预兆入睡，一方面提高患者睡眠质量。</p>
<h1>全球病例</h1>
<div></div>
<h2 id="a-6c09f122">英国</h2>
<p>塞谬尔-希尔顿</p>
<p>17世纪末，英国皇家学会会报披露的一个极其嗜睡的人，名叫塞谬尔-希尔顿。最初在1694年5月13日，这个结实健壮的男“睡美人”开始入睡，直到一周后才苏醒。而1695年4月9日，希尔顿则陷入旷日持久的深睡。人们请来医生给他放血治疗，用火熏烫，施以各种刺激，全然无用。这场大睡持续了17个星期之久，希尔顿直到8月7日才醒来。</p>
<p>贝萨尼-罗斯·古迪尔</p>
<p>2010年11月，英国18岁少女贝萨尼-罗斯·古迪尔自患上了罕见的“克莱恩-莱文综合征”，断断续续沉睡了一年，其中最长的一次“睡眠”长达6个月。在此期间，她的家人和男友一直坚守在她身旁，24小时轮流照料她。从此开始每天沉睡22小时以上。这着实吓坏了贝萨尼的家人。</p>
<p>路易莎·鲍尔</p>
<p>路易莎·鲍尔，来自英国西南部城市沃信，由于患上克莱恩莱文综合症，她经常睡起觉来多日不醒，有时一次能睡两个星期。她甚至和人谈话时，也随时会坠入梦乡。实际上路易莎并非天生就是“睡美人”，据她母亲讲，她在2008年患流感后出现这种嗜睡症状。医生起初也不知道出了什么问题，只是说可能是荷尔蒙引起的。</p>
<p>2008年3月，路易莎来到伦敦南部的一家医院，医生才最终为她确诊。医生给她开了些药，但似乎并没有起到什么作用，她睡觉的时间越来越长。夏天路易莎全家去旅游，在回家的飞机上，路易莎一睡不起，家人只得等所有乘客都走后再把她抬下飞机。回家后她又接着睡了7天。还有一次全家计划了为期7天的宿营度假之旅，结果路易莎整个过程中都在睡觉，错过了所有活动。醒来后，她也为此而恼怒万分，可是所有人对此都无能为力。</p>
<p>到2008年11月时，路易莎一次已经能睡10天。她通常熟睡22个小时后，她父母叫她起来吃饭和上洗手间，然后她还会回到床上接着睡。因为睡觉，路易莎错过了学校考试、舞蹈课程。</p>
<p>现在医生又为路易莎换了一种药物治疗法，希望能减少她睡觉的时间。路易莎的父亲说，这种方法看起来很有希望，她已经有7个星期都没有出现嗜睡症状了，希望她能尽快恢复正常。</p>
<p>莉莉·克拉克</p>
<p>英国女大学生莉莉·克拉克患有克莱恩-莱文综合征，堪称真人版“睡美人”。克拉克现年21岁，家住萨里郡黑斯尔米尔。她的母亲阿黛尔回忆。她常常一睡不醒，最严重时可睡上整整两个月，也因此错过了考试、圣诞节、新年甚至自己的18岁生日聚会等人生重要日子。</p>
<p>2007年11月，克拉克首次发病，发病那天，全家人一起外出溜冰然后吃饭，莉莉感觉头部不舒服，于是在椅子上睡着了，家人怎么也叫不醒她，最后只好从餐厅把她抬走。接下来的25天，克拉克大睡特睡，醒来只为吃东西和喝水。那年圣诞节前，克拉克终于醒过来，却对自己病中的情形毫无印象。可仅仅过了一个月，她再次陷入长达3周的睡眠状态，错过了模拟考试。第三次，克拉克睡了两周，在睡眠中度过了自己的18岁生日。</p>
<p>英国威斯敏斯特医院的戴维·纳特证实，克拉克确实患上克莱恩-莱文综合征。由于患病，克拉克常不由自主昏睡，一天中23个小时都在睡觉，灯光和噪声都不会吵醒她，而那唯一清醒的1小时仅够她用来喝水、吃东西。现阶段，她每7个月就要深睡一次，一次睡上整整两个月。长睡不醒让她错过了生日、学校考试、圣诞节、新年等人生重要日子，而且，她常常醒来后不知道自己睡了那么久。上大学后，由于缺课，她的成绩糟糕。</p>
<h2 id="a-c3d6e0de">中国</h2>
<p>2011年，广东一位女子自初中起就开始沉睡，一觉一个月，二觉半年，三觉二十多年，至今未醒。这个“睡美人”在睡觉时有些许模糊意识，能迷糊地下床走路，但是从来不肯离开家门，迄今也没有开口和家人说过一句话。</p>
</article>
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