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	<title>兽皮症</title>
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	<title>兽皮症</title>
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		<title>兽皮症(先天性黑色素痣)</title>
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		<pubDate>Thu, 24 Nov 2022 05:14:52 +0000</pubDate>
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<p>兽皮症，又称先天性黑色素痣，呈褐或黑色斑块，并且常有粗黑毛，如兽皮，常发生于一侧头、面或颈部。由于痣在人体部位上常见。该症大多在出生时或新生儿期存在，发生原因方面，遗传体质和阳光的暴晒是重要因素。在医学上黑色素痣属于良性的肿瘤，一般而言并不需要治疗。常用的治疗方式有，手术切除、电波刀切除等。</p>
</article>
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<article>
<h1>概述</h1>
<p>先天性黑色素痣（CMN）是由于黑色素母细胞正常的生长、发育和迁徙紊乱造成的，痣细胞与和色素细胞的区别在于他们缺少树突。一般出生时就有，或生后一年内出现。而对于后者，一般认为病损出生时即已存在，生后才逐渐显现。</p>
<p>先天性黑色素痣的痣细胞会随年龄的增长，由皮肤的浅层向深层发展，其面积也会增大，故年龄越小，痣细胞面积越小、所处的位置越浅，治疗效果越好。先天性黑色素痣也存在着恶变的可能，据国内有关学者统计，先天性黑色素痣的恶变率为1%-20%，而国外学者统计为1.2%-42%。</p>
<h1>流行病学</h1>
<p>十九世纪医师就知道先天性黑色素痣可能恶变成黑色素瘤。0.5％的黑色素瘤出现在青春期前，但其中33％来源于先天性黑色素痣，大多认为瘤直接起源于先天性黑色素痣。没有证据证明切除可减少恶变的发生。恶变率：小的约0－5％，大的约5－10％，在大的先天性黑色素痣，瘤常位于表皮真皮交界的深面，或其他组织，如中枢神经系统，腹膜后等，较难检测，常70％在10岁内发病。</p>
<h1>特征</h1>
<p>先天性黑色素痣的特征是细胞巢多位于真皮网状层。痣细胞位于皮肤深层很少见，除非巨大的先天性黑色素痣。大的先天性黑色素痣好发于躯干，然后依次为下肢，上肢，头，颈。巨痣常跨越多个解剖部位，如“游泳衣样或手套样”，常有多发的小的卫星灶。在自然病程中可能逐渐变小，但大多是颜色加深，或有毛发生长，形成板块，结节等。</p>
<h1>临床表现</h1>
<div></div>
<p>临床表现为色素加深，加速生长，形状改变，出现结节，疼痛，溃疡，瘙痒等，但这些症状也常出现于良性先天性黑色素痣，恶变可能出现较晚，因此，切除手术后应进行长期随访。</p>
<p>大的先天性黑色素痣还可能出现神经营养性黑变病，即 黑色素细胞聚集于软脑膜，其也可发生恶变，导致原发性中枢神经系统黑色素瘤，除此，还可引起其他症状，如，癫痫，脑积水及其他中枢神经系统刺激症状，也可能无症状。对于高危病人建议早期MRI扫描。特别是痣位于后中线，伴或无卫星灶的患者。这类患者还可能发生横纹肌肉瘤。</p>
<p>总结，所有色素病变都可能发展成黑色素瘤，可能和大小有关，也可能无关，但病变越大，越有可能侵及深部组织。</p>
<h1>鉴别诊断</h1>
<p>包括，表皮的色素痣，皮脂腺痣，牛奶咖啡斑，蒙古斑。对于早期不能完整切除，但需活坚的情况，包括，潜在的发育不良或恶变得可能，如存在溃疡，不均匀的色素沉着，形态改变或出现结节等。</p>
<h1>治疗方法</h1>
<p>包括完全和部分切除，磨削，化学剥脱，激光等。基本原则是，减少恶变得可能，保留功能，改善外观。激光，磨削，化学剥脱为改善外观，但不能完全去除痣细胞。有报道激光体外能增加痣细胞恶变，并且这些方法也使深部痣细胞更加难以监测。</p>
<p>完整切除是减少恶变得唯一方法，但有时痣过于巨大，且向深部侵入，完全切除有时不能做到。</p>
<h1>预防</h1>
<p>没有证据表明预防性切除能减少恶变得风险。随着技术的提高，总的来说，恶变得发生率正逐渐降低。这时临床长期随访非常重要，特别是对不能切除的病人如高危病人，痣大，厚且向深部侵入，早期诊断往往很难。阳光可能引起恶变，因此对这些人，应尽量避免阳光照射。</p>
<h1>熊猫女婴</h1>
<div></div>
<p>2013年9月17日，一位患有极为罕见的先天性黑色素痣（即兽皮症）的福建6个月大的女婴小欣，在爱心网友和志愿者的接力护航下来到了上海。这位被爱心网友称为“熊猫女婴”在上海援助行动的专家大会诊上，包括皮肤科专家顾昌林教授、整形外科专家胡鸿泰教授等在内的多位专家相继给孩子做出诊断并开出治疗方案。</p>
<p>专家组认为，考虑到孩子未来生活，建议两岁后分期治疗，但即使是激光治疗，若要全部治疗完成，过程漫长，至少10多年，需要孩子和家长做好思想准备。目前可先对小欣言脸部一侧已出现溃烂的黑斑部位先药物治疗，以及耳内息肉处理。</p>
<p>在治疗费用方面，约需40至50万元左右。小女孩的妈妈郑女士说：“孩子这么小，如果2岁后来上海手术，治疗的痛苦和后期护理都是问题，但巨额的治疗费让一家人感觉天要塌下来了！”</p>
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