胆红素脑病，过去称核黄症。是指高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤。另方面，当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质（如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等药物）时，均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病。

发病因素

（一）血脑屏障的完整性血脑屏障正常时，可限制胆红素进入中枢神经系统，对脑组织具有保护作用。当新生儿窒息、缺氧、感染、酸中毒、饥饿、低血糖、早产及应用某些药物时，可使血脑屏障开放或通透性增加，非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病。

（二）血中游离胆红素的浓度游离胆红素是指尚未与白蛋白联结的、呈游离状态的非结合胆红素。非结合胆红素浓度越高，游离胆红素越多，超过一定限量（307.8～342.0μmol/L被视为“临界浓度”，早产儿更低），即可/u001a退过血脑屏障进入脑细胞。另方面，当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质（如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等药物）时，均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病。

临床表现

本病临床分4期，第1～3期出现在新生儿早期，第4期在新生儿期以后出现。

（一）警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12～24小时。

（二）痉挛期轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12～24小时。

（三）恢复期大都于第1周末，首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复，继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

（四）后遗症期常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

治疗

胆红素脑病的治疗原则是尽可能快速降低血胆红素水平，以减轻、阻止进一步脑损害。同时，应针对引起高胆红素血症的病因进行积极治疗。光照疗法、换血疗法和药物疗法均能降低血清胆红素。

药物治疗/n

根据患者的具体情况可在医生的指导下使用白蛋白、苯巴比妥、免疫球蛋白等药物。

相关药品/n

白蛋白、苯巴比妥、免疫球蛋白

光照疗法

光疗是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。光疗有发热、腹泻和皮疹等副作用，但多不严重，可继续光疗，或在暂停光疗后可自行缓解；当血清结合胆红素>68μmol/L（4mg/dl），并且血清丙氨酸氨基转移酶和碱性磷酸酶增高时，光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症，此时应停止光疗，青铜症可自行消退。此外，光疗时应适当补充水分。