舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年，尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

简介

虽说是舞蹈病，并不是真正的舞蹈，而是出现无意识地手臂乱动，或身体突然弯曲，或者行走起来摇摇晃晃等，绝不是优雅的舞蹈。当母亲的和老师都想不到有这种病，会责备孩子姿势不好，在家里，则发病时，是吃饭掉筷子，或弄洒玻璃杯中的水。在学校里，写字杂乱，让安静听讲，不是脸部愁眉不展，就是肩膀象鸟似的抖动。老师很生气。说他不老实。这种无意识运动严重时，孩子坐不稳，甚至不能走路，肌肉软弱无力，象麻痹似的。为此，家长很惊慌而带去看医生，才确诊为舞蹈病。

这种奇怪的疾病与风湿热（风湿热）有密切关系，到后来也有引起风湿性心脏炎的。这是受A组乙型链球菌的感染，经过很长时间才发病的（其中也有先发生风湿热的）。血液中抗溶血性链球菌O以及C蛋白反应多半迅速消失。但进行其他检查（抗链球菌激酶试验），出现阳性的很多。舞蹈病以女孩子居多。年龄大都在5～12岁左右。对不随意运动，如果摁着也可以控制，但是，不大一会功夫，一兴奋又会严重发作，只有睡着后才停止。孩子患这种病，精神会变得不安定或哭闹。在学校被同学讥笑，症状会加重。

住院不住院要看是否引起了心脏炎，如果发生了心脏炎，应住院。仅有舞蹈病的症状，没有心脏炎，还是在家治疗为好。在家里精神比较安定，也减少了链球菌再感染的机会。如果不出现什么情况，经过1～2个月虽会自愈，但现在都采用同治疗风湿热相同的方法。治愈后，为防止风湿热复发，应持续使用青霉素来预防。姐姐患舞蹈病，弟弟进入姐姐的房间，是不会被传染的。这是因为感染后很长时间才发病，很少能从姐姐的咽喉里查到链球菌。

分类

舞蹈病（chorea）属锥体外系疾病，以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。

①小舞蹈病。风湿热在神经系统最常见的表现。病程不长，能自发缓解，但可复发。约1／4病人病前有风湿病表现。发病年龄在5～15岁之间，男女患病率为1∶2。病变主要累及大脑皮质、基底节、脑干和小脑。临床表现一般为缓慢起病，在面部的舞蹈样动作表现为皱额、眨眼、努嘴、吐舌、牵动口角等动作。上肢常为近端肌群受累表现，如耸肩、急速挥动上肢等。下肢动作较少。以上动作在情绪紧张时加剧，睡眠时消失。病人常有精神症状，从情绪不稳演进到哭笑无常。严重病例可有视幻觉，甚至谵妄状态和躁狂。检查时除见有不自主动作外，肌张力普遍低下，共济失调主要表现为手部恢复动作障碍。预后良好。急性期需卧床，有精神症状者应对症处理。本病治疗应首选激素，口服强的松。针对风湿病进行病因治疗。

②遗传性进行性舞蹈病。一种常染色体显性遗传病。主要病理表现为尾状核和壳核内小型中间细胞明显脱失，伴有大脑皮质萎缩和脑室扩大。常见的发病年龄是30～45岁，但也偶见于儿童。首发症状是隐袭地不自主运动，在面部和上肢最明显，常呈快速和“跳动性”舞蹈样动作。常在不自主运动发作以后数年内发生进行性痴呆，大多数病人变得呆滞、淡漠或兴奋，并可发生幻觉。本病呈进行性，最终导致死亡。通常病程为10～15年，存活20～30年也并非不常见。氟哌啶醇或氯丙嗪能减轻不自主运动，但不能影响痴呆和疾病的进行。

诊断

体检发现可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。根据起病年龄，病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状，不难诊断。

舞蹈病的诊断主要根据以下几点：

(1)起病缓慢，开始有乏力，精神不振，头痛等全身不适症状。大多见于5～15岁的女性。

(2)不自主的舞蹈样动作，自一侧面部或手指开始，渐波及半身或全身，通常上肢较重，为一种快速的，不规则而又无目的的动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重，睡眠时消失。

(3)肌力减弱，肌张力降低，腱反射消失。

(4)情绪不稳定，容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。

(5)吐字不清，动作笨拙和共济失调。

(6)可有急性风湿热的其他表现。

总之，根据患者的起病年龄，典型的舞蹈样动作，本病不难诊断。如有急性风湿热的其他表现，则更可得到肯定。本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作，以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童，有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩，肌张力不降低，无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年，常为血管痉挛所致，发病较突然，多为半身舞蹈病。

慢性进行性舞蹈病多见于中年以上，有遗传史，不自主动作以面部为主，常伴有痴呆或其他精神症状。

一、习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。

二、抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。

三、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

治疗

分离型脑起搏器治疗舞蹈病

分离型脑起搏器是目前治疗舞蹈病最新的方法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（Transcranial magnetic electric stimulation,TMES）由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价，建议临床推广应用，目前已在威海国安医院临床应用。 分离型脑起搏器（TMES）由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。 

一、内电极（磁场电极）内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径6-11mm，高度（h）根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等，数量（M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。 内电极有两个功能 1、导电 正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。 2、实现经颅磁刺激 内电极磁场强度约为1000-4000GS，这样多个磁场内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁刺激。 

二、外电极 外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内，实现经颅电刺激。三、导线 导线一端联接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。四、脉冲发生仪 脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和频率根据其病情需要可调。 　　 

分离型脑起搏器（TMES）具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。  

一、 经颅磁刺激  将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河，属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么？这是一门新的学向，许多机理尚不清楚，需要我们多学科合作共同努力认真探索。TMES发明人孙国安教授对此有许多新的见解提出来供大家讨论。癫痫是由大脑神经细胞异常放电所引起的，多年来人们发明了许多抗癫痫药物和开颅手术治疗癫痫病，但都解决不了异常放电的电流，所以不能从根本上治疗癫痫病。20多年前，孙国安教授就提出用物理方法减弱异常电流的设想，用什么？用磁！这是 TMES发明的初衷。在致痫因素作用下神经细胞过度兴奋，细胞膜通透性增加，大量正电荷外流到细胞间质，形成异常电流，从而电压升高，脑电波幅增高，脑电频率变慢。正常脑电频率是8-13次/秒，癫痫病人变成了3-6次/秒，如何能把3-6次/秒的脑电频率变为8-13次/秒，成为治疗癫痫病的关键，需要脑起搏器来增快脑电频率。 　　

磁场本身就是一个起搏器，它起搏的过程是：在磁场力（洛仑兹力）作用下，大脑（大脑是容积导体）中的电荷由直线方向运动变为切线方向移动，这样电流分流了→电流↓→电压↓→波幅↓→频率↑。因而TMES最早用于治疗癫痫病取得成功。在治疗癫痫病的过程中发现对帕金森、肌张力障碍、共济失调等也有很好的疗效，这是为什么呢？孙国安教授对这一问题提出了新的见解。他认为人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系两个系统共同完成，它们不断发出有规律的电信号，一个管运动，一个管协调，锥体系电信号过强出现慢波，临床上就会出现癫痫发作，椎体外系，电信号过强出现慢波，临床就会发生帕金森、肌张力障碍、共济失调等表现。这一见解得到临床验证，证明是正确的。磁场能够通用抑制电流使慢波变为快波，所有能够有效治疗帕金森、肌张力障碍、共济失调等锥体外系疾病。磁场除了能够消除大脑异常电流外，对人体组织还有什么作用呢？国内外许多医学家研究还发现磁场对人体有如下良好作用： 

1. 对神经系统的作用，对过度兴奋的神经细胞有抑制作用，对紊乱的神经细胞有整合作用，对缺氧受损的神经细胞有修复作用，对功能低下的神经细胞有激活唤醒作用。最近美国科学家研究还发现磁场能够促进神经细胞的再生，防止老年性痴呆，延长人的寿命。

2.对血液血管的作用，磁场可使血液中的红细胞体积增大，血红蛋白携带氧的能力增加，纠正人体缺氧。血液流经磁场时，血液被磁化，红细胞表面负电荷增加，相互之间排斥力增加，减少了聚集性，防止血栓形成。磁场使毛细血管扩张，管径变大，血流加速，血液粘稠度下降，血脂下降，血压下降。

3. 对其他方面的作用，磁场能促使心脏血管扩张，改善心脏血液循环，提高供血能力，能预防和治疗心绞痛、冠心病，对内分泌系统有调理作用，增加免疫力。

 二、经颅电刺激：TMES内电极的安装，去掉了颅骨皮质，电阻减小50—70%，外加电流很容易通过，其正负两个外电极分别作用于左右两颞叶下部，这样脉冲发生仪发出的脉冲电流就能遍及整个大脑，治疗作用较DBS的局部电刺激更广泛，效果更好。外用的脉冲电通过超强抑制消除慢波，使脑电频率恢复正常，从而治疗疾病，我们称之为电场调频。 

为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢？它是相对于中枢型脑起搏器（DBS）而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分是连在一起不能分离的，都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内，导线沿皮下上行，在颅骨上开个洞，导线进入颅内，导线末端的一对内电极固定在特定部位，实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计，当然也存在不足，第一安装手术难度大，要开颅，副作用和风险大；第二植入体内的材料要求高，价格昂贵；第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽，每隔2-3年要更换一次，增加风险和医疗费用；第四只能实现局部单纯刺激。而TMES内电极和导线、脉冲发生仪是分离的，安装手术简单，仅微创手术将内电极植入颅骨即可，不开颅、风险小，脉冲发生仪在体外充电，方便安全医疗费用仅为DBS的十分之一。更重要的是TMES实现了经颅磁和电双重刺激，所以临床效果更好，治疗的病种更加广泛。 

中医治疗舞蹈病多从风证辨证论治。风性轻扬，善行而数变，主动，致病具有动摇不定的特点。风之为病可分为外风和内风。风邪壅阻经络，津液受伤，筋脉失于濡养而致动摇不定者为外风；肝肾不足，阴虚血少，筋脉失养，引动肝风而致动摇不定者为内风。外风治宜祛邪通络，内风治宜滋阴补血。

(1)风壅经络

主证：手足、躯干或周身动摇不定，或兼见恶寒、发热，苔薄白，脉浮数。

治则：祛风通络，养血和营

主药：大秦艽汤加减。秦艽、羌活、防风、白芷、细辛、地黄、当归、川芎、赤芍、全虫。有风热表证者，可去羌活、细辛、白芷、当归，加桑叶、薄荷、菊花以疏风清热；呕逆痰盛，苔白腻者，可去地黄，加半夏、南星、橘红、茯苓以祛痰燥湿。

(2)肝肾阴虚

主证：手足、躯干或周身动摇不定，伴头昏，耳鸣，目眩，或自汗，盗汗，神疲乏力，舌质红，苔薄少，脉细数。

治则：滋补肝肾，养血熄风。

主药：镇肝熄风汤加减。白芍、玄参、天冬、地黄、龙骨、牡蛎、菊花、天麻、钩藤、当归。

痰热较重者，加胆星、竹沥、川贝母以清化热痰；心中烦热者，加栀子、黄芩以清热除烦；头痛较重者，加羚羊角、石决明、夏枯草以清肝熄风；失眠多梦者，加珍珠母、龙齿、夜交藤、远志、茯神以镇静安神。 　　舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年，尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。