象腿病(淋巴液回流障碍所引起的局部水肿)

学名下肢淋巴水肿。淋巴液回流障碍,使淋巴液在皮下组织积聚而引起纤维增生、脂肪硬化,后期肢体肿胀,而且皮肤增厚、粗糙、坚如象皮,故又称“象皮肿”。可发生于外生殖器、上肢,以下肢为最多见。先天性动静脉瘘起因于血管发育异常;后天性,大多数由创伤引起,故又称损伤性动静脉瘘。

疾病分类

根据致病原因,将下肢淋巴水肿分为以下两类:

1、原发性下肢淋巴水肿

正常淋巴管发育障碍所致,临床上较少见,大多数是淋巴管发育不良,少数为淋巴管异常增生扩大。

2、继发性下肢淋巴水肿

由复发丹毒、丝虫病感染或区域性淋巴结清扫术等引起,也可继发于淋巴管病理性阻塞,如链球菌感染、丝虫感染、淋巴结切除术、因癌肿施行放射治疗和淋巴结清扫术后等引起的淋巴水肿,或肿瘤压迫所导致的淋巴水肿,较多见。

疾病病因

大多数损伤性动静脉瘘由贯通伤引起.如刺伤,枪弹伤。及金属碎片等,毗邻的动静脉同时直接受损伤,在数天后就可形成交通,称直接瘘。如动静脉的创口间存在血肿,在血肿机化后形成囊形或管状的动脉和静脉间的交通,称间接瘘。

疾病病程

1、急性期:损伤局部出现血肿瘘口可被血块堵塞,因而常在数天内出现搏动性肿块.大多有震颤和杂音。多数病人在瘘的远端动脉仍可扪及搏动。

2、慢性期:主要是血流动力学变化产生的各种表现。

由于高压的动脉血经瘘直接灌注静脉,使静脉压力升高,静脉瘘的近、远侧浅静脉明显扩张.皮肤温度升高。在远离瘘的部位,尤其在足端,因动脉供血量减少和静脉瘀血,出现营养性变化,如皮肤光薄、色素沉着、溃疡形成等。瘘口越大.离心脏越近,发生瘘的动脉口径越粗(如颈动脉、锁骨下动脉,髂动脉、股动脉等),由于大量血液经瘘孔直接进入静脉,回心血量大增,可引起心脏进行扩大,导致心力衰竭。局部症状往往十分典型:沿瘘口的两侧可以听到粗糙连续的血管杂音,邻近瘘的静脉明显扩张,并有血管杂音及震颤。

临床表现

主要表现为一侧肢体肿胀,开始于下肢远端(足踝部),以后延及整个下肢。早期皮肤尚正常,晚期皮肤增厚、干燥、粗糙、色素沉着,出现疣或棘状物。淋巴水肿的程度可分为:

1、轻度:肢体水肿呈凹陷性,抬高肢体后,可减退或消失,皮肤无纤维化样损害。

2、中度:水肿压之不再凹陷,抬高肢体水肿消退不明显,皮肤有中度纤维化。

3、重度:出现象皮肿样皮肤变化。

鉴别诊断

早期由于皮肤及皮下组织改变较轻,应与其他疾病相鉴别:

1.静脉性水肿,多见于下肢深静脉血栓形成,以单侧肢体突发性肿胀急性起病,伴皮色青紫、腓肠肌及股三角区明显压痛、浅静脉显露为其临床特点,足背水肿不明显。淋巴水肿则起病较为缓慢,以足背踝部肿胀较为多见。

2.血管神经性水肿水肿,发生于外界过敏因素的刺激,起病迅速,消退也快,间歇性发作为其特点。淋巴水肿则呈逐渐加重的趋势。

3.全身性疾病低蛋白血症,心力衰竭、肾病、肝硬化、粘液性性水肿等均可产生下肢水肿。一般为双侧对称性,并伴有各自的原发疾病临床表现。通常经详细的病史询问,仔细的体格检查及必要的化验检查即可鉴别。

4.先天性动静脉瘘,先天性动静瘘可表现为肢体水肿,但一般患肢长茺与周径均大于健侧,皮温增高、浅静脉曲张、局部区域可闻及血管杂音,周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。上述均为其独有特点。

5.脂肪瘤,少数病变范围十分广泛的脂肪瘤或脂肪组织增生可与淋巴水肿混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生长,病程较慢,皮下组织柔软无水肿表现,必要时可行软组织X线钼靶摄片以助确诊。

病理生理

无论是先天性或损伤性动静脉瘘,大多见于四肢。先天性动静脉瘘常为:多发性,瘘口细小;往往影响骨骼及肌肉,受累肢体出现形态和营养障碍性改变;对全身血液循环的影响较小。损伤性动静脉痿一般为单发且瘘口较大,高压的动脉血流通过接口直接进入静脉向心回流,因而造成:

①静脉压升高,管壁增厚、管腔扩大、迂曲,静脉瓣膜关闭功能失常.导致周围静脉高压的临床表现。

②瘘口近侧动脉因代偿性血流量增加而继发性扩大,瘘口远侧动脉则因血流量减少而变细,出现远端组织缺血的临床表现。

③对全身血液循环产生明显影响。周围血管阻力降低,中心动脉压随之下降;动脉血流经瘘口分流及远端动脉缺血,促使心率加速,以维持有效的周围循环;回心血流增加,继发心脏扩大,景终导致心力衰竭。

诊断检查

创伤后局部出现搏动,震颤,粗糙而连续的血管杂音,伴有浅静脉扩张,远端组织缺血或静脉瘀血性改变,即可作出临床诊断。

下列检查有助于怍出诊断:

①指压瘘口测定(Brabham征):瘘口大而分流量较多者,用指压阻断分流后,可以出现血压升高和脉率变慢。

②静脉压测定:患肢浅静脉压力升高。

③静脉血含氧量测定:自邻近瘘口的浅静脉抽血,可发现血液呈鲜红色,与正常肢体的静脉血相比,含氧量明显增高。

④超声多普勒显像仪检查:可以观察到动脉血经瘘口向静脉分流。

⑤动脉造影检查:较大口径的动静脉瘘,通常可以直接显示瘘口;与瘘口邻近的静脉几乎与动脉同时显影;瘘口远侧动脉不能全程显示,而邻近瘘口的静脉明显扩大。较小口径的动静脉瘘,常不能直接显示瘘口,但具有邻近瘘口的动静脉几乎同时显影的特点。曾有血肿形成病史者,往往能显示动脉侧,或静脉侧,或两者兼有的瘤样扩大改变。

治疗原则

1.抬高患肢,压迫包扎;

2.限制水、钠入量及使用利尿剂;

3.治疗丝虫病或丹毒;

4.烘绑治疗;

5.手术疗法:术式包括淋巴管或淋巴结-静脉吻合术;带蒂网膜移植术;病变部分切除植皮术。

治疗方案

动静脉间压力差明显,一旦形成瘘难以自行闭合,一般均需手术治疗,恢复动、静脉正常通路。最理想的手术方法是切除瘘口,分别修补动、静脉瘘口,或以补片修复血管裂口。当动静脉痿不能直接切除时,可在瘘口两端切断动脉,通过端端吻合重建动脉;缺损长度较大时,可用自体静脉或人工血管移植重建动脉,然后修补静脉裂口。对于长期的慢性动静脉瘘,周围已有广泛的侧支及曲张血管,上述方法难以处理,可施行四头结扎术,即在尽可能靠近瘘口处,分别结扎动脉和静脉的输入端和输出端。

1.烘绷疗法烘绷疗法是发掘祖国医学遗产的一种治疗方法。其治疗原理是利用持续辐射热,使患肢皮肤血管扩张,大量出汗,局部组织间隙内的液体回入血液,改善淋巴循环。对于淋巴水肿尚未发生肢体皮肤严重增生者可选用烘绷疗法。有电辐射热治疗和烘炉加热两种方法。温度控制在80~100℃,每日1次,每次1小时,20次为一疗程。每个疗程间隔1~2周。每次治疗完毕,应外加弹力绷带包扎。依据临床观察经1~2个疗程后可见患肢组织松软,肢体逐步缩小,特别是丹毒样发作次数大为减少或停止发作。

2.手术治疗大多数淋巴水肿不需外科手术。约15%的原发性淋巴水肿最终需行下肢整形手术。现有手术方法除截肢手术均不能治愈淋巴水肿,但可明显改善症状。

手术治疗

术前准备对手术效果有重要作用。它们包括:

①卧床休息抬高患肢:使肢体水肿减少至最低限度。有下肢垫高、下肢悬吊和骨牵引等方法,下肢抬高以60º为宜。

②控制感染:对反复发作的急性蜂窝组炎和急性淋巴管炎,应选用敏感药物于术前、术中静脉或肌注给药,减少术后皮瓣感染机会。

③清洗皮肤:达到溃疡愈合或控制局部感染的目的。

④保持术后引流通畅;分离的粗糙面可有毛细血管持续渗血。必须放置负压引流,保持皮瓣下无积血积液,减少影响皮瓣血供的因素,防止皮瓣坯死、感染,降低手术失败率。

⑤术后继续抬高患肢,减轻患肢水肿,有利于静脉及淋巴回流。

手术分类:淋巴水肿手术可分为两类:

①病变组织广泛切除术。

②淋巴回流重建术。根据实验及临床证据,后者的部分或大部分良好效果事实上是在广泛病变组织切除的基础上取得的。单纯重建淋巴回流,手术操作十分精细,但疗效甚微。由于继发性淋巴水肿淋巴管阻塞点近远端的淋巴系统功能完好,外科手术重建区域性淋巴回流应可获得良好疗效,相反,大多数原发性淋巴水肿的近远端淋巴管发育不良,经不住期待重建淋巴回流手术能改善症状。

疾病预防

对于下肢淋巴水肿来说有两类人是易患群体,一类是经历过恶性肿瘤(如乳房癌,卵巢癌子宫癌,前列腺癌,肠癌膀胱癌,黑色素瘤)根治手术和放射治疗的病人;另一类是经常有皮肤“丹毒”发作的病人。

第一类病人手术后要避免患侧肢体皮肤的损伤不要在患侧肢体上打针,注意皮肤的清洁卫生。此外有过丝虫感染的病人也是易感人群。一旦发现水肿应立即就医。

第二类病人应积极治疗导致感染的始发因素如足癣,增强机体抵抗力。如发现皮肤发红发热或身体有类似感冒等不适时应立即使用抗菌素,及时控制炎症的发展。如果发现足背肿胀应引起重视,及早就医。

用药安全

非手术疗法:包括抬高患肢、穿弹力袜、限制水盐摄入、应用利尿剂、预防感染以及烘绑疗法。通过反复热灸刺激,使组织温度升高,代谢活动加强,能促进管的再生与淋巴回流的恢复。

此病无有效药物治疗,主要依物理治疗,若是丝虫病或丹毒引起水肿,按丝虫病、丹毒治疗药物选用。

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